滤泡变型外周T细胞淋巴瘤临床病理学及遗传学分析
摘要
目的 观察滤泡变型外周T细胞淋巴瘤的临床病理特征和遗传学改变,探讨其与血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的关系.方法 对2例滤泡变型外周T细胞淋巴瘤进行临床资料分析和组织病理学观察,以免疫组织化学染色(除CXCL13为三步SP法外,其余均为EnVision法)和EBER原位杂交方法分析肿瘤免疫表型和EB病毒感染状况,并分别以聚合酶链反应(PCR)和逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测IgH、T细胞受体(TCR)基因克隆性重排和ITK/SYK融合基因转录本表达情况.结果 2例患者均以浅表淋巴结肿大为主要表现.镜下观察,例1示紧密排列的滤泡/结节状淋巴组织增生,结节内无明显生发中心,肿瘤细胞以中、小透亮细胞为主.例2左颈病变也主要表现为滤泡/结节状淋巴组织增生,但右颈病变大部分区域呈现典型血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤组织学图像.2例肿瘤细胞均表达滤泡辅助T细胞标记(CD3、CD4、CD10、PD1及CXCL13阳性).例1的EBER原位杂交阴性.例2有散在EBER阳性的反应性转化B细胞存在.分子遗传学检测示2例均有TCR基因单克隆性重排而无ITK/SYK融合基因表达.结论滤泡变型外周T细胞淋巴瘤作为一种少见的外周T细胞淋巴瘤的形态学变型,不但免疫表型和血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤相似,其组织学形态也与后者有着相似或重叠之处,提示两者密切相关或存在互相演进关系.
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