我们研究了104例粘液样炎性纤维母细胞肉瘤(MIFS)——一种好发于远端肢体软组织的低级别炎性纤维黏液肿瘤,拟明确能预测其侵袭行为的因素。研究对象包括49名男性55名女性患者,年龄从17岁到83岁(平均年龄42岁,中位年龄39岁)。肿瘤主要表现为四肢远端背侧一个孤立的,通常无痛性的肿块。肿瘤大小从0.5cm?15cm(平均3.2cm,中位数2.4cm)。镜下,肿瘤主要由丰富的细胞和炎性纤维粘液组织形成一个位于皮下或沿筋膜分布的分叶状多结节肿物。肿瘤细胞自胖梭形细胞或具有更大泡状核的上皮样细胞而不等。肿瘤的特点是具有含包涵体样核仁(85%的病例)和/或污浊、深染细胞核(51%)的怪异细胞——但有7例未发现此类细胞。每50高倍视野下肿瘤细胞有丝分裂数为0?13(平均2,9,中位数2)个。有22例肿瘤表现出1个及以上的下述非典型特征:(1)局灶具有复杂肉瘤样脉管系统;(2)富于细胞区;(3)有丝分裂增多或不典型核分裂。免疫组化上肿瘤细胞检测出波形蛋白(100%),D2-40(86%),CD34(50%),角蛋白(S)(33%),CD68(27%),肌动蛋白(S)(26%),结蛋白(9%),S-100蛋白(7%)和上皮细胞膜抗原(6%)。随访的59例中有30例(51%)出现至少1处的局部复发,,有1例患者在多处局部复发后出现转移。首次手术完整切除肿瘤,是与低复发率有统计学相关的唯一因素(P=0.004)。组织学上非典型MIFS往往比典型的肿瘤复发率高(67%对47%),但差异无统计学显著性(P=0.35)。我们的研究表明,看起来更具侵袭性的肉瘤相关组织学特征基本不影响MIFS的发病率,彻底的手术切除则为无病生存提供了最佳机会。
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