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发生于成人的皮肤肥大细胞增多症高度提示系统性肥大细胞增多症。

Robert ME,Ament ME,Weinstein WM
阅读：31 American Journal of Surgical Pathology； Volume 24, May 2000, Issue 5

Abstract

 发生于成人皮肤的色素性荨麻疹/肥大细胞增多症几乎总是持续终生。这类患者中系统性肥大细胞增多症的患病率还不明确。我们对来自59例皮肤肥大细胞增多症患者的骨髓活检标本及所获取的皮肤活检标本（N=27)进行了细致的细胞学、组织学、免疫组化及分子分析来寻找是否有符合WHO定义的系统性肥大细胞增多症诊断标准的表现:密集的肥大细胞浸润（主要标准）；非典型的细胞形态，KIT D816V,肥大细胞异常表达CD25以及血纤维蛋白溶酶 水平>20?ng/ml（次要标准）。当满足主要标准加一条次要标准或满足至少三条次要标准时可诊断为系统性肥大细胞增多症。依据致密肥大细胞浸润加上至少一条次要标准（ (n=42, 71%)或至少满足三条次要标准 (n=15, 25%)，证实有57例 (97%)患者患有系统性肥大细胞增多症。2例患者仅发现有两条次要标准的表现，不足以诊断为系统性肥大细胞增多症。通过应用高敏感性分子方法，包括肥大细胞的显微切割分析。58例骨髓活检标本中均检测到 KIT D816V，但只有74% (20/27)的皮肤活检标本中检测到 KIT D816V。即便在那些不足以诊断为系统性肥大细胞增多症的病例中，仍然有必要表明在其骨髓中存在KIT D816V阳性的肥大细胞。本研究首次证实，几乎所有发生于成人的皮肤肥大细胞增多症，事实上都是系统性肥大细胞增多症累及皮肤。

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