上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤细胞病理学特征以及组织病理学、免疫组织化学和分子细胞遗传学分析。
Abstract
上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（E-IMS）是最近确定的一种罕见炎性肌纤维母细胞瘤变型。E-IMS具有特征性的一组临床、病理以及分子学特征，包括几乎全部位于腹腔内、男性多发、侵袭性临床过程、上皮样肿瘤细胞为主、以及大多数病例具有Ran结合蛋白2（RANBP2）-间变性淋巴瘤酶（ALK）融合。据作者所知，E-IMS细胞学特征目前尚未研究描述。 收集具有相关细胞学的E-IMS病例。确定了5位E-IMS患者的6例细胞学样本（包括1例细针抽吸样本、2例印片样本及3例渗出液样本）。 E-IMS细胞形态为较大的单一上皮样细胞疏松聚集或单个排列，伴有混合性黏液样间质及富于中性粒细胞的炎性背景。肿瘤细胞具有一个大的、圆形、偏位细胞核，染色质呈空泡状，核仁明显；细胞质量中等、淡染。细针抽吸样本中，小的薄壁分枝状血管穿过肿瘤聚集区是其一个显著特征。免疫组织化学中，所有5例肿瘤ALK均呈阳性，其中3例为核膜染色型，而另外2例为细胞质染色型。通过分子遗传学研究证实，5例肿瘤均发生了ALK基因重排。 E-IMS细胞学特征概括体现了其组织学特征。E-IMS需纳入任何一种腹腔内、大的上皮样细胞肿瘤的鉴别诊断。确定ALK基因的重排是可取的，因为患者可以受益于靶向治疗。
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