γ/δ T细胞大颗粒淋巴细胞白血病的临床病理、免疫表型、细胞遗传学及分子特征：14例分析提示其生物学差异
Abstract
目的 T细胞大颗粒淋巴细胞(T-LGL)白血病是一种罕见疾病，肿瘤细胞常表达α/βT细胞受体(TCR)。为了研究T细胞大颗粒淋巴细胞白血病中γ/δTCR表达的意义，我们将表达γ/δTCR的T-LGL白血病病人与表达α/βTCR的T-LGL白血病病人做对照，比较它们的临床病理、免疫表型和遗传学特征。
方法 采用WHO分类标准确定诊断。所有病人均在我们单位诊断和治疗。
结果 我们确定了14例γ/δ T-LGL白血病，男性11例、女性3例；6例(43%)有风湿性关节炎病史，10例(71%)有中性粒细胞减少症，4例(29%)有血小板减少症，3例(21%)有贫血症。12例中有8例(8/12，67%)免疫表型为CD4-/CD8-，4例(33%)免疫表型为CD4-/CD8+。中位总体生存期为62个月。γ/δT-LGL白血病更趋向于有风湿性关节炎(P=0.04)，中性粒细胞绝对计数更低(P=0.04)，血小板计数更低(P=0.004)，免疫表型常常为CD4-/CD8-(P<0.0001)。然而，两组间的总体生存期无显著差异（P= 0.64)。
结论 尽管表达γ/δ的T-LGL白血病和表达α/β的T-LGL白血病显示不同的临床或免疫表型特征，但两者的总体生存期相似，提示γ/δTCR的表达并无预后意义。
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