胆道系统近端通路的病理生理与疾病
Abstract
背景：胆道系统近端通路疾病可分为累及小叶间胆管者和累及毛细胆管者。前者包括原发性胆汁性肝硬化、小胆管变异性原发性硬化性胆管炎、移植物抗宿主病和药物性肝损伤；后者包括渐进性家族性肝内胆汁淤积、良性复发性肝内胆汁淤积、妊娠性肝内胆汁淤积和药物性肝损伤。目的：总结目前对胆道系统近端通路疾病认识的现状，重点关注其临床表现、病理学特点及鉴别诊断。资料来源：从已经发表的相关文献中提取临床病理资料。结论：对胆汁淤积的病人进行诊治，关键在于确定病因。对胆汁淤积性疾病诊断步骤包括全面详尽的询问病史、腹部影像学检查、相应的血清学检查和肝活检。原发性胆汁性肝硬化有独特的血清学改变和组织病理学特点。小胆管变异型原发性硬化性胆管炎非常罕见，诊断困难；胆管造影是没有帮助的。移植物抗宿主病的特点是肝内胆管的损伤和缺失。药物可以引起毛细胆管或小叶间胆管不同水平的损伤。胆管缺失可见于原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、移植物抗宿主病和药物性肝损伤。家族性进展性肝内胆汁淤积和家族性进展性肝内胆汁淤积症代表了胆汁形成转运异常疾病谱系的两端改变。妊娠性肝内胆汁淤积症在世界各地有不同的发病率，可能是胆汁转运分子异常引起。
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