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EBV相关T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病的研究进展

杨欢[1]尹列芬[1]

摘要

EBV相关的T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病(Epstein-Barr virus-associated T/natural killer-cell lymphoproliferative diseases,EBV-T/NK-LPDs)是与EBV感染密切相关的一组罕见的谱系性淋巴细胞增殖性疾病.EBV-T/NK-LPDs包括四种亚型:儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤、系统型T细胞和NK细胞型慢性活动性EBV感染、种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病及严重蚊虫叮咬过敏症.各亚型的临床症状、组织学和免疫表型上相互重叠,在临床过程中可能相互转变,明确诊断和精确分类都面临极大的困难.目前,EBV-T/NK-LPDs的病因学及其发病机制尚不清楚,除造血干细胞移植外,暂无统一有效的根治方法.该文就EBV-T/NK-LPDs的发病机制、分类、临床特征、组织学及免疫表型、预后及治疗等方面进行综述,旨在提高对不同亚型EBV-T/NK-LPDs的认识.

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