类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤6例临床病理分析
摘要
目的 探讨类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(uterine tumor resembling ovarian sex cord tumor,UTROSCT)的临床病理学特征、分子遗传学改变及其鉴别诊断.方法 回顾性分析6例UTROSCT的临床病理学特征、免疫表型等.采用FISH检测JAZF1基因及NCOA2基因易位情况,并复习相关文献.结果 6例患者年龄43～58岁,平均51.3岁.肿瘤最大径2.0～11.0 cm,切面多为灰白、灰黄色.镜检:肿瘤形态包括相互吻合的条索、小梁和小管样、网状和实性结构;肿瘤间质稀少伴玻璃样变,可见数量不等的动静脉血管,间质内均无明显螺旋小动脉.肿瘤细胞呈卵圆形,可见明显核仁,偶见核沟;核分裂象少见.免疫表型:肿瘤具有多向分化的免疫表型.6例肿瘤均表达至少2种性索分化的标记(CD99、CD56、Calretinin、WT-1、α-inhib-in),不同程度表达平滑肌标记(desmin、H-Caldesmon、SMA);5例表达vimentin,4例表达上皮标记(CKpan),3例表达子宫内膜间质标记(CD10).6例均不表达S-100蛋白、HMB-45等标志物.Ki-67增殖指数1％～30％.4例行FISH检测,均未发现JAZF1及NCOA2基因相关易位.5例患者获得随访,随访时间5～61个月,均无瘤生存.结论 UTROSCT是一种罕见的具有多种免疫表型的子宫肿瘤,确诊主要依靠病理形态学检查及免疫组化标记,必要时行分子病理检查,治疗以手术切除为主,预后较好.
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