上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤1例临床病理观察
摘要
目的 分析上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(EIMS)的临床及病理特征,旨在提高对本病的认识及鉴别.方法 对1例EIMS进行免疫组化染色,荧光原位杂交检测ALK基因重排,观察其病理特点并复习文献.结果 患者女,56岁,腹痛2月余.肿物位于肠系膜,直径约15 cm,切面黏液样外观.镜下见肿瘤富于黏液背景,瘤细胞呈弥漫或团块状分布,细胞呈上皮样,圆形、多边形、短梭形,胞质丰富、核偏位,核分裂活跃,间质内见显著炎细胞浸润.免疫组化显示,ALK(5A4)及ALK(1A4)阳性均特征性定位于肿瘤细胞核膜.FISH检测显示ALK基因重排阳性.此外,该例肿瘤还表达vimentin、Desmin、D2-40、WT-1、CD99.术后约2个月后复发,生存期约5个月.结论 EIMS是罕见的一种软组织恶性肿瘤,恶性度极高,临床表现无特异性,诊断主要依赖病理形态学及免疫组化染色.
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