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原发性第四脑室印戒细胞型室管膜瘤1例并文献复习

李仔峰[1]王婷[2]余英豪[3]

摘要

目的 探讨印戒细胞型室管膜瘤(signet-ring cell ependymoma,SRCE)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.方法 对1例原发于第四脑室SRCE行HE及免疫组化EliVision两步法染色,分析其组织学形态和免疫表型,并复习相关文献.结果 患者男性,头晕、视物模糊半年,CT显示第四脑室占位,肿瘤大小2.4 cm×2.3 cm×2.1 cm.镜下肿瘤细胞中等密度,瘤细胞胞质圆而透亮,核偏位呈印戒细胞样,核分裂象少见.部分区域瘤细胞围绕血管周围呈假菊形团结构,血管周围细胞稀少.免疫表型:瘤细胞S-100和vimentin弱至中等强度弥漫阳性,CK(AE1/AE3)局部中等阳性,GFAP着重背景胶质纤维及部分瘤细胞呈放射状强阳性,EMA散在瘤细胞呈环状、点状阳性,PR约50%核阳性;瘤细胞Olig-2、Syn、NeuN、villin、CDX-2、TTF-1、CK7、CK20、CD45、CD20、HMB-45均阴性.D-PAS和AB/PAS特殊染色印戒样瘤细胞胞质内均未见黏液和糖原.结论 SRCE是一种罕见的室管膜瘤亚型,诊断主要依靠病理形态学检查和免疫标记,尤其注意与转移性印戒细胞癌鉴别.

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