目的 探讨黏膜相关淋巴组织结外边缘区(extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue, MALT)淋巴瘤的临床病理学特征和预后的关系.方法 收集171例MALT淋巴瘤标本进行病理学形态观察和免疫表型分析,其中23例行基因重排检测,分析患者的临床病理学特征及预后,并复习相关文献.结果 171例患者的中位年龄为59岁,发病部位以胃肠道、肺部多见,分期为ⅠE期的患者占78. 9%(135例).镜下肿瘤细胞呈弥漫性分布,表现为数量不等的小淋巴细胞样细胞、中心细胞样细胞和单核样 B 细胞浸润,可见淋巴上皮病变及滤泡殖入等特征性改变.免疫表型:肿瘤细胞CD20、CD79a、BCL-2均阳性,CD3、CD5、CD10、CD23、Cyclin D1均阴性,CD43可呈阳性或阴性;肿瘤组织Kappa或Lambda可呈限制性表达;基因重排检测可出现 IgH 或 Igκ克隆性重排条带.Ki-67＞10%组分期级别显著高于 Ki-67≤10%组(P＝0. 022),且进展为侵袭性大B细胞淋巴瘤的风险显著高于Ki-67≤10%组(P＝0. 004);MALT淋巴瘤分期级别高及组织学转化为大B细胞淋巴瘤是患者死亡的风险因素(P均＜0. 001).中位随访时间31. 6(8. 5～63. 0)个月,其中20例患者出现肿瘤复发,11例患者死于MALT淋巴瘤进展.结论 MALT淋巴瘤属于惰性淋巴瘤,临床进展缓慢,患者预后良好;诊断及鉴别诊断依赖于病理组织学观察、免疫表型及基因重排分析等;MALT淋巴瘤分期高及组织学出现向大B细胞淋巴瘤转化,均与MALT淋巴瘤患者不良预后相关.