侵袭性梭形和多形性肌纤维母细胞肉瘤14例临床病理及超微结构观察
摘要
目的 探讨伴有肌源性分化的梭形和多形性肌纤维母细胞肉瘤临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 收集2011—2017年空军军医大学(第四军医大学)西京医院14例发生于骨与软组织及脏器的梭形和多形性肌纤维母细胞肉瘤.男性和女性患者各7例,年龄17~74岁,平均年龄41岁.临床上,大多表现为进行性增大的疼痛性软组织包块或溶骨性破坏.应用免疫组织化学及电镜进行观察并随访.结果 肿瘤由梭形、上皮样或多形细胞组成,呈束状、席纹状或不规则排列;核分裂象(10~28)/10 HPF;伴有不同程度坏死、胶原沉积和炎性细胞浸润.按法国癌症中心联盟(FNCLCC)分级,5例2级,9例3级.超微结构观察:肿瘤细胞具有肌膜下细小的束状肌丝、密体和密斑.免疫组织化学检测:肿瘤细胞呈广泛和弥漫性平滑肌肌动蛋白(10/14)和/或结蛋白(4/14)阳性,而其他定向分化标志物均阴性.随访2~156个月,9例死亡(3例复发),7例转移.结论 梭形和多形性肉瘤伴有明显而又广泛的肌源性分化,其超微结构与肌纤维母细胞分化一致者应诊断为侵袭性梭形和多形性肌纤维母细胞肉瘤.该肿瘤预后差.
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