原发心脏CD5阳性且bcl-2、C-MYC双表达弥漫性大B细胞淋巴瘤临床病理学特征
摘要
目的 探讨原发心脏CD5阳性且为bcl-2、C-MYC双表达弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床病理特征及治疗和预后情况.方法 收集广东省人民医院诊治的心脏CD5阳性且为bcl-2、C-MYC双表达弥漫性大B细胞淋巴瘤患者2例的临床信息,分析其组织学形态、免疫表型、荧光原位杂交及治疗和预后情况.结果 临床特征:例1男性患者,年龄55岁;例2女性患者,年龄61岁.手术所见:右心房或心室巨大肿物并侵犯邻近组织.组织学形态:形态较单一的大淋巴样细胞弥漫分布,核分裂象及凋亡易见.免疫组织化学结果:肿瘤细胞弥漫表达CD20、CD5、bcl-6、MUM1、C-MYC及bcl-2,Ki-67阳性指数≥90%.C-MYC、bcl-2及bcl-6荧光原位杂交:例1患者发生bcl-6易位,无其余基因异常;例2无基因异常.治疗及预后:例1患者经手术切除肿物确诊后放弃化疗,1个月后死亡;例2患者经4疗程的R-CHOP方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松龙)治疗后病情好转,改用阿帕替尼及依鲁替尼联合口服治疗,随访18个月病情稳定.结论 原发心脏CD5阳性且bcl-2、C-MYC双表达弥漫性大B细胞淋巴瘤常表现为右心房或心室浸润性生长的大肿块、非生发中心B细胞免疫表型亚群并具有很高的增殖指数,可能提示了一部分原发心脏侵袭性淋巴瘤的病理特征.
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