探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床特征、组织病理学特点、治疗方案及其与预后的关系.方法 收集1998年1月至2012年1月期间广东省人民医院诊治的免疫功能正常的、有完整临床和随访资料、可进行系统性评估的原发性中枢神经系统淋巴瘤病例62例.采用Kaplan?Meier生存分析、Cox风险比例回归模型列出相关生存分析曲线,观察患者预后.结果 62例患者中位发病年龄约为56岁,男女发病率为1.14∶1.00,临床首发症状多为颅内压升高以及局灶神经损害.54例(54/62,87.1%)患者为国际预后指数(IPI)0~2.组织学类型上,弥漫性大B细胞淋巴瘤占91.9%(57/62),T细胞淋巴瘤占6.4%(4/62),结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤占1.6%(1/62).其中,32例(32/62,51.6%)可见颅内多发病灶,30例(30/62,48.4%)可见深部器官累及.19例(19/62, 30.6%)患者乳酸脱氢酶(LDH)升高,38例(38/62,61.3%)Ki?67阳性指数≥90%.单因素生存分析显示,患者性别、年龄、体能状态评分、IPI、是否为单发病变以及有无深处器官侵犯、LDH有无升高、不同的治疗方法与患者的预后密切相关.Cox风险比例回归模型多因素分析显示,应用利妥昔单抗+大剂量的甲氨蝶呤+全脑放疗治疗组患者的预后好,差异具有统计学意义(P<0.05).结论 原发性中枢神经系统淋巴瘤进展快、预后差、临床表现复杂多样,应用利妥昔单抗+大剂量的甲氨蝶呤+全脑放疗治疗组中位总生存时间显著延长,可能是未来治疗方向之一.