摘要
目的 探讨原发睾丸NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL)病理学特征、诊断及预后.方法 观察首都医科大学附属北京友谊医院2007年1月至2016年12月收集的6例睾丸NKTCL镜下形态及免疫表型,并进行临床随访,结合文献报道加以分析.结果 本组睾丸NKTCL患者的中位年龄45岁(范围32~65岁),均以单侧睾丸肿大为首发症状(6/6),其中5例(5/6)发生在右侧;发病时病灶均局限于睾丸,处于Ann ArborⅠ期,但进展迅速,2例(2/6)于诊断后2个月死亡,3例(3/6)得到完全缓解,1例(1/6)失访.形态学上,肿瘤细胞弥漫浸润睾丸实质,围绕和浸润生精小管,均可见明显嗜血管生长模式,部分病例(4/6)可见坏死和核碎片.肿瘤细胞多以中等大小为主,胞质少或中等量,核型扭曲.免疫表型与鼻腔NKTCL相同,表达胞质型CD3、CD56、细胞毒性分子和EB病毒编码的小RNA(EBER),所有病例均可见CD5抗原的丢失.结论 原发睾丸NKTCL十分少见,临床呈高度侵袭性,尚无统一的治疗标准,预后差,诊断睾丸淋巴瘤时需考虑NKTCL的可能.
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