目的 探讨扁桃体套细胞淋巴瘤(TMCL)的临床病理学特点及预后.方法 回顾性分析2002年1月至2016年1月北京友谊医院诊断的25例TMCL患者的临床资料,光镜观察肿瘤形态,免疫组织化学采用MaxVision染色法,2例采用荧光原位杂交技术(FISH)进行IgH/CCND1融合基因检测.选取同期40例非扁桃体套细胞淋巴瘤(NTMCL)进行对比,以观察两组患者临床病理学特征和生存率差异.结果 TMCL占同期套细胞淋巴瘤的5.6%(25/449).男女比为5.3:1.0,中位年龄60岁(44~82岁).主要症状为咽痛及异物感,体检示扁桃体肿大或质硬肿块,早期临床误诊为扁桃体炎18例(72.0%).伴有淋巴结受累的患者19例(76.0%),脾脏受累4例(16.0%),咽部局灶性累犯11例(44.0%),其他非淋巴器官受累3例(12.0%).病变扁桃体组织结构破坏,18例经典型和7例母细胞变异型均由形态单一的淋巴样细胞构成.25例肿瘤细胞阳性或强阳性表达 CD20、cyclin D1,92.0%(23/25)的病例弱阳性或阳性表达CD5.肿瘤细胞不表达CD3、CD23、CD10、bcl-6.2例CD5阴性的经典型病例FISH检测IgH/CCND1融合基因为阳性.18例(72.0%)获得随访,中位随访时间26个月(6~81个月),Ⅰ~Ⅱ期和Ⅲ~Ⅳ期患者总生存率差异无统计学意义(P>0.05).与NTMCL比较,TMCL患者就诊时Ⅰ~Ⅱ期比例更高(χ2=12.789,P<0.01),非淋巴器官侵犯比例更低(χ2=8.125,P<0.01),预后更好(χ2=4.351,P=0.037).结论 TMCL发病率低,临床易诊为扁桃体炎,就诊时Ⅰ~Ⅱ期患者比例高,较NTMCL预后更好.