7例颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤临床病理分析
摘要
目的 讨论颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(SFT/HPC)的临床病理学特征及鉴别诊断.方法 回顾分析7例颅内SFT/HPC临床及影像学特征、病理学特征及免疫表型.结果 本组病例中男性3例,女性4例,中位年龄52岁(38～59岁).临床症状多为头晕头痛、肢体麻木、颅内高压等;MRI/CT示与脑膜关系密切,为富于血供肿瘤,增强扫描呈明显强化.5例为WHOⅡ级,镜下见肿瘤细胞丰富,由梭形或多角形细胞构成,间质富含薄壁“鹿角状”血管及胶原纤维,瘤细胞围绕血管呈车幅状或同心圆样排列,核分裂象0～3个/10HPF;2例为WHOⅢ级,镜下见细胞密集,异型性明显,核分裂象8～ 10/10HPF.免疫组化结果示7例CD34、vimentin、STAT6(+)(7/7,100％),CD99(5/7,71.4％)及bcl-2 (4/7,57.1％)部分(+),PR及EMA分别有1例(+),S-100、SMA均为(-),Ki-67(2％～ 10％).随访13 ～ 87个月,2例患者术后复发,其中1例术后72个月复发并发生肺转移死亡.结论 SFT/HPC为颅内罕见肿瘤,与脑膜关系密切,组织学形态多变,STAT6阳性可为特异性指标.应结合免疫组化、融合基因检测与脑膜瘤等鉴别.术后可复发转移,需长期随访.
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