原发性肾脏血管母细胞瘤的临床病理特征和分子遗传学改变
摘要
目的 探讨原发性肾脏血管母细胞瘤的临床特点、病理学特征及其分子遗传学改变.方法 收集2例肾血管母细胞瘤患者的临床和病理资料,对其行组织形态学观察、免疫组织化学分析及VHL基因检测.结果 例1,男性63岁,腰痛8年,CT检查发现左肾占位;例2,39岁男性,常规体检发现左肾占位.巨检肿瘤边界清楚,周围有厚的纤维性包膜.切面呈灰黄灰褐色、实性质中.镜下肿瘤由弥漫片状或小叶状分布的卵圆形或多角形细胞组成,被间质丰富的鹿角状或分枝状的毛细血管网分隔,部分血管腔扩张.瘤细胞胞质空亮或淡嗜酸性,可见胞质内脂质空泡.例1可见体积大、胞质丰富红染的横纹肌样细胞呈片状分布,并可见扩张的厚壁静脉血管.两例均未见坏死和核分裂象.免疫组化:肿瘤细胞vimentin、NSE、S-100蛋白和α-inhabin(+),CK、EMA灶性(+),CD10、 SMA和HMB45等(-).分子检测显示2例VHL基因3个外显子均未突变.例1行肿物切除术,例2行根治性肾切除术.术后分别随访12和37个月,均未见复发和转移.结论 肾血管母细胞瘤为WHO(2016)泌尿系统和男性生殖系统肿瘤分类新增的肾间叶性肿瘤.该肿瘤罕见,组织学形态和免疫组化标记是诊断与鉴别诊断的依据,需要与肾细胞癌和上皮样型血管平滑肌脂肪瘤等鉴别.
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