中枢神经系统原发性磷酸盐尿性间叶性肿瘤
摘要
目的 探讨中枢神经系统原发性磷酸盐尿性间叶性肿瘤(PMT)的临床病理特点.方法 报道北京协和医院诊断的中枢神经系统原发性PMT2例,回顾临床病史并做免疫组化染色.结果 2例中枢神经系统PMT均为女性,年龄分别为68岁和56岁,部位于右侧嗅沟及胸11椎管内,均手术切除.镜下,肿瘤细胞呈梭形或星芒状,散在小灶成熟脂肪细胞,可见云雾状钙化及骨化,富于小血管,可见厚壁血管,间质黏液样变性,核分裂象罕见.免疫组化肿瘤细胞 FGF23 、vimentin、CD56和 NSE均(+) ,CD99和 Bcl-2灶状(+),EMA、GFAP和 CD34(-) ,Ki-67增殖指数<5％.结论 中枢神经系统原发性PMT非常罕见,具有临床及病理特点,影像及病理易被诊断为脑膜瘤.手术切除为主要治疗手段,手术切除不净可复发,放疗有效.
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