目的 探讨原发性乳腺淋巴瘤(primary lymphoma of breast,PLB)的组织学类型构成及预后相关因素.方法 回顾性分析2006年10月至2016年10月115例PLB的临床病理资料、组织形态学及免疫组织化学EliVision法染色结果,总结其基本资料、临床表现、病理类型及预后.结果患者女性为主(113/115),中位年龄52岁(27~81岁),表现为乳腺无痛性进行性增大结节.10例(8.7%)伴有B症状.肿物主要局限于乳腺(80.9%,93/115),22例伴有同侧腋窝淋巴结肿大,乳腺肿块平均直径3.0 cm(范围0.5~9.0 cm),均为单侧乳腺受累,左右侧无差异.106例(92.2%)为非霍奇金成熟B细胞淋巴瘤,主要为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL,64.3%)和黏膜相关淋巴组织结外边缘区(MALT)淋巴瘤(17.4%).5例(4.4%)成熟T/NK细胞淋巴瘤,包括结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(1.7%)、非特殊类型外周T细胞淋巴瘤(0.9%)、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(0.9%)及未分类型(0.9%).幼稚淋巴细胞淋巴瘤表现为淋巴母细胞性淋巴瘤4例(3.5%).根据Ann Arbor分期标准,ⅠE期93例(ⅠEB期6例),ⅡE期22例(ⅡEB期4例).115例中92例获得随访资料,中位随访时间36个月(1~122个月),13例死亡,5年总生存率为85.3%;B症状是影响患者预后的因素之一(P<0.05),而组织学类型与预后没有相关性(P>0.05).结论 PLB较为少见,以无痛性肿块为主要临床表现,其与乳腺癌鉴别较困难,组织学类型较多,其中DLBCL最多见,其次是MALT淋巴瘤,T细胞淋巴瘤罕见.PLB肿瘤分期早,预后较好,但伴发B症状者预后较差.