目的 探讨肿瘤细胞丰富的混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤(MCCHL-R)的临床和病理特征,并探讨预后情况.方法 回顾性分析54例MCCHL-R[肿瘤细胞数量大于10%的混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤(MCCHL)]患者的临床病理特点,观察其组织形态学特征、免疫表型及EB病毒感染状态.同时,选取同期65例普通MCCHL进行对比分析,以观察两组患者生存率差异.结果 54例MCCHL-R占经典霍奇金淋巴瘤的比例为3.1%(54/1721).中位年龄28.5岁(9~76岁),男女比为1.6:1.0.50.0%(27/54)的患者具有B症状.98.1%(53/54)的病例发生在淋巴结,最常见的是颈部(81.5%,44/54),纵隔和脾脏受累分别为69.2%(36/54)和24.1%(13/54).结外(非淋巴器官)受累比例为41.3%(19/46).病变淋巴结结构破坏,肿瘤细胞数量>10%,形态多样(包括各种形态的H/RS(Hodgkin and Reed-Sternberg)细胞样细胞及间变性大细胞样细胞).背景混杂以小淋巴细胞为主的反应性炎性细胞.100%的病例肿瘤细胞表达CD30和弱表达PAX5,39.0%的病例EB病毒编码的小RNA(EBER)原位杂交肿瘤细胞阳性.46例(85.2%)MCCHL-R获得随访,中位随访32.5个月(5~128个月).Ⅰ~Ⅱ期和Ⅲ~Ⅳ期患者5年总生存率差异具有统计学意义(91.7%︰50.1%,P<0.05).5年总生存率低于普通MCCHL(65.5%:90.4%,P<0.05).单因素分析结果显示,年龄≥45岁、有结外累犯和就诊时疾病分期Ⅲ~Ⅳ期与MCCHL-R患者5年总生存率低有关(P<0.05).多因素Cox回归筛选结果显示,结外累犯是影响MCCHL-R患者的独立预后因素(RR:4.352,95%CI:1.122~16.879,P<0.05).结论 MCCHL-R多见于年轻人,病变具有霍奇金淋巴瘤的特征,但肿瘤细胞丰富(>10%),免疫表型与经典霍奇金淋巴瘤相同,较普通MCCHL预后差,结外累犯是MCCHL-R的独立预后因子.