目的 探讨脾淋巴造血组织肿瘤(TLTS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法收集2002年4月至2017年4月北京大学人民医院病理科诊断的TLTS 53例,按2008版WHO淋巴造血组织肿瘤分类和2016分类更新,应用光镜观察、免疫组织化学染色、EB 病毒编码的小 RNA (EBER)原位杂交,结合骨髓穿刺及临床相关检查进行临床病理学分析.结果 53例TLTS中,男女比为3.4:1.0,年龄范围21~76岁,平均年龄55.4岁,所有患者均有不同程度的脾肿大.实验室检查:22例外周血淋巴细胞百分比升高;24例乳酸脱氢酶水平升高;26例术前有血象异常,22例术后完全或部分好转(84.6%,22/26);17例伴有腹腔内或其他淋巴结肿大.骨髓检查30例,19例可见肿瘤累及(63.3%).53例中有43例符合原发性脾淋巴瘤(PSL)的诊断,其余10例为继发性 TLTS.Ann Arbor临床分期,Ⅰ、Ⅱ期14例,6例为Ⅲ期,28例为Ⅳ期.组织学类型,43例PSL依次为脾边缘区B细胞淋巴瘤(SMZL;48.8%,21/43)、弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL;23.3%,10/43)、脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤(11.6%,5/43)、套细胞淋巴瘤(9.3%,4/43)、滤泡性淋巴瘤(4.7%,2/43)、复合性淋巴瘤(2.3%,1/43).其余10例为慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(4例)、毛细胞白血病(1例)、肝脾T细胞淋巴瘤(HSTL,5例),诊断时同时伴有其他部位病变.53例TLTS中,B细胞肿瘤为47例(88.7%,47/53),T细胞肿瘤均为HSTL,共5例(9.4%,5/53),1例为DLBCL与经典型霍奇金淋巴瘤复合性淋巴瘤.11例TLTS EBER均为阴性.48例获得随访资料,随访时间1~96个月,生存期中位数17.0个月.SMZL 和 DLBCL 的生存期平均为25.7和18.6个月.死亡13例(27.1%, 13/48),乳酸脱氢酶水平升高、临床分期高、出现B症状、年龄>60岁者明显预后差,DLBCL比SMZL预后差,但未表明以上因素与预后之间有统计学意义(均P>0.05).结论 TLTS多表现为脾肿大及血象异常,脾切除可使血象完全或部分缓解.病理类型以SMZL、DLBCL最为多见,结合临床表现、组织学特点、免疫表型、遗传学、骨髓及相关实验室检查,可对TLTS做出明确诊断.