目的：探讨真皮神经鞘黏液瘤（ dermal nerve sheath myxoma，DNSM）和Neurothekeoma （ NTK）的临床病理学特征和鉴别诊断。方法对比性分析9例DNSM和8例NTK的临床资料、病理学形态和免疫学表型，并复习相关文献。结果9例DNSM中，发生于手／手指3例，外耳2例，面部、背部、腹壁和腰部各1例。8例NTK中，发生于前臂2例，鼻翼、唇、肩部、锁骨上、小腿和手各1例。临床上均表现为皮肤缓慢性生长的结节或斑块，多为无痛性。大体上DNSM质地相对柔软，而NTK质地多较坚实。镜下显示DNSM和NTK均位于真皮和／或皮下，其中DNSM由多个清晰的小叶组成，小叶间及周边为纤维性间隔，NTK在镜下也常显示小叶状结构，但相对不清晰，除小叶外，还可见束状或旋涡状排列结构。 DNSM小叶内的瘤细胞密度低，间质富于大量的黏液，瘤细胞由梭形、星状或上皮样瘤细胞组成，呈交织的条索样排列，常可见合体样细胞。 NTK小叶内的瘤细胞密度相对较高，瘤细胞主要由上皮样或单核组织细胞样细胞组成，其中2例可见少量多核性巨细胞。8例NTK中5例为富于细胞型，2例为混合型，1例为黏液型。免疫组织化学标记显示，DNSM中的瘤细胞弥漫性表达S-100蛋白、胶质纤维酸性蛋白和SOX10；NTK中的瘤细胞主要表达CD10、CD68和微小眼转录因子，不表达 S-100蛋白和 SOX10。随访显示，各有1例 DNSM 和 NTK 局部切除术后复发。结论DNSM和NTK在临床和病理学上有一定的相似之处，但属于不同的肿瘤类型，前者为周围神经肿瘤，后者与纤维组织细胞性肿瘤相近。熟悉DNSM和NTK的病理学形态特点和免疫学表型有助于区分两者，并与其他具有相似形态的皮肤肿瘤相鉴别。