目的：探讨甲状腺样滤泡性肾细胞癌的临床病理学特征。方法收集5例甲状腺样滤泡性肾细胞癌患者的临床资料，对手术标本采用HE及免疫组织化学EnVision染色进行病理学观察，并复习国内外文献报道的所有病例进行临床及病理学特征分析。结果5例中男性1例，女性4例；年龄20～55岁；3例发生于左肾，2例发生于右肾；1例于3年前曾行甲状腺乳头状癌切除术，且患者左侧腰痛、肉眼血尿2周，其余4例均无自觉临床症状及体征，无甲状腺切除史，于查体时发现肾脏占位，甲状腺检查均未见明显异常；3例行根治性肾脏切除术，2例行保留肾单位肿瘤切除术。大体检查5例肿瘤均表现为具有包膜的单发性结节状肿物，直径为2～4 cm，切面呈灰白间灰褐色；显微镜下见4例肿瘤细胞大部分排列成大小不一的甲状腺滤泡样，少部分排列成乳头状，1例滤泡样和乳头状结构的比例各占一半；滤泡样结构或乳头轴心内可见大量甲状腺滤泡胶质样物质沉积，衬覆单层柱状细胞或立方细胞，核异型性明显，部分毛玻璃样核明显，并可见核沟；免疫组织化学染色显示肿瘤细胞均表达PAX8，而甲状腺转录因子1（TTF1）、甲状腺球蛋白（Tg）均为阴性。5例中有1例在诊断的同时发生了肾门淋巴结的转移（4／4）。5例于手术后随访5～84个月，均未发生肿瘤进展。结论甲状腺样滤泡性肾细胞癌是肾原发性上皮性恶性肿瘤，确诊主要依靠其特征性的组织形态学表现，即具有与高分化甲状腺滤泡性癌／乳头状癌相似的组织学形态，病理诊断时需与甲状腺乳头状癌／滤泡癌伴肾转移相鉴别，在结合临床病史的前提下，免疫组织化学标志物TTF1和Tg在鉴别诊断时具有一定价值。