中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤6例临床病理分析

岳振营(东营市胜利油田中心医院病理科,山东东营,257000);董艳光(东营市胜利油田中心医院病理科,山东东营,257000);胡营营(东营市胜利油田中心医院病理科,山东东营,257000);张洪艳(东营市胜利油田中心医院病理科,山东东营,257000);徐滨(东营市胜利油田中心医院病理科,山东东营,257000);李文雪(东营市胜利油田中心医院病理科,山东东营,257000);

阅读：484 诊断病理学杂志； 2016年23卷09

摘要

目的探讨中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断.方法分析6例中枢神经系统AT/RT的临床病理和影像学资料,对肿瘤标本进行常规病理组织学和免疫组化检查,并结合相关文献,探讨其临床病理特征.结果男性4例,女性2例,年龄2 ～11岁,平均6.7岁.影像学检查显示肿瘤均位于幕上,其中2例位于脑室内.组织学上,肿瘤由横纹肌样细胞及间叶组织或原始神经外胚层成分构成.免疫组化示vimentin、EMA、S-100、NSE和Syn(+),且所有病例均INI1蛋白表达缺失.结论 AT/RT是好发于儿童的罕见的高度恶性胚胎性肿瘤,临床表现为颅内占位性病变的相关症状或体征,病理上肿瘤细胞具有多能分化组织形态和免疫表型;该肿瘤的诊断依赖病理组织学及免疫组化检查,预后较差.

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