Proteus综合征2例临床病理分析

果海娜(中山大学东莞东华医院病理科,东莞,523000);李良(中山大学东莞东华医院病理科,东莞,523000);何江耀(中山大学东莞东华医院病理科,东莞,523000);王娜(中山大学东莞东华医院病理科,东莞,523000);陈昌伟(中山大学东莞东华医院病理科,东莞,523000);

阅读：505 临床与实验病理学杂志； 2016年32卷7

摘要

目的探讨Proteus综合征(Proteus syndrome,PS)的临床病理特点及鉴别诊断.方法回顾性分析2例具有脑回状纤维组织增生特征的PS临床表现与组织病理学特点,并复习相关文献.结果患者均自幼发病,随年龄增长进行性加重,例1表现为双侧手指和足趾甲床不对称性脑回状纤维组织增生以及多发性色素痣,例2表现为左侧下肢骨骼、左足、左足趾及软组织不对称性过度增生肥大,足趾软组织脑回状纤维组织增生,左下肢及足背血管畸形.病理组织学表现为真皮内大量胶原纤维增生、成纤维细胞稀疏、弹力纤维缺乏等病理学特点.结论 PS是一种罕见的先天性错构瘤,具有多变的畸形特征,其正确诊断需与临床表现密切结合,并与其表现相似的先天性综合征鉴别.

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