同时累及泪腺／涎腺及鼻腔鼻窦的 IgG4相关性疾病13例临床病理分析

朴颖实(100730,首都医科大学附属北京同仁医院病理科头颈部分子病理诊断北京市重点实验室);于文玲(100730,首都医科大学附属北京同仁医院放射科);何春燕(100730,首都医科大学附属北京同仁医院病理科头颈部分子病理诊断北京市重点实验室);岳常丽(100730,首都医科大学附属北京同仁医院病理科头颈部分子病理诊断北京市重点实验室);刘红刚(100730,首都医科大学附属北京同仁医院病理科头颈部分子病理诊断北京市重点实验室);

阅读：475 中华病理学杂志； 2016年45卷03期

摘要

目的：探讨同时累及泪腺／涎腺及鼻腔鼻窦的IgG4相关性疾病（ IgG4-related disease， IgG4-RD）临床病理学特征。方法收集2009年1月至2015年6月13例IgG4-RD同时累及泪腺／涎腺及鼻腔鼻窦患者存档资料，行组织学观察及IgG及IgG4免疫组织化学（ EnVision法）染色，结合血清学结果及影像学资料分析其临床病理特征。选取只累及泪腺／涎腺的IgG4-RD病例9例及10例普通慢性鼻窦炎作为对照组。结果13例患者，男性8名，女性5名，年龄32～71岁，平均年龄50.2岁。与只累及泪腺／涎腺的IgG4-RD对照组比较，血清IgG4浓度明显高于对照组（P＜0.05），镜下见大量淋巴细胞及浆细胞在泪腺腺泡及导管周围浸润、淋巴滤泡形成伴纤维化，IgG4＋浆细胞数量平均值明显高于对照组（ P＜0.05）。鼻腔鼻窦黏膜内以大量淋巴细胞及浆细胞浸润伴淋巴滤泡形成为主，静脉闭塞和纤维化少见，IgG4＋浆细胞数量明显高于普通慢性鼻窦炎对照组（ P＜0.05）。结论IgG4-RD同时累及泪腺／涎腺及鼻腔鼻窦少见，其诊断需结合IgG4＋浆细胞在泪腺／涎腺及鼻腔鼻窦黏膜内浸润情况及血清IgG4浓度综合判断，属系统性疾病，早期诊断至关重要，可避免不必要的手术治疗。

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