先天性巨结肠病理诊断规范

张文(430016,武汉市妇女儿童医疗保健中心);武海燕(南京市儿童医院);李惠(贵阳市儿童医院);安会波(河北省儿童医院);赵文英(山西省儿童医院);杨文萍(江西省儿童医院);陈广生(西安市儿童医院);陶菁(郑州市儿童医院陶菁);陈卫坚(湖南省儿童医院);任玉波(山东省聊城市儿童医院);安铮(青海省妇女儿童医院);伏利兵(北京儿童医院);何乐健(北京儿童医院);

阅读：799 中华病理学杂志； 2016年45卷03期

摘要

先天性巨结肠［ aganglionic congenital megacolon；Hirschsprung′s disease （ HD ）］是由于先天性肠神经节细胞缺乏（ congenital intestinal aganglionosis ）或无神经节细胞引起的，是一种发育异常性疾病，1904年由Hirschsprung报道并命名。 HD是儿童常见的消化系统先天性畸形，发病率为新生儿的1／5000；临床主要表现为新生儿排便延迟或婴幼儿及儿童严重便秘等，病理改变以结肠远端神经节细胞完全缺如为特征。 HD的基本病理变化包括：结肠远段黏膜下及肌间神经丛中的神经节细胞缺如；无神经节段的肠壁黏膜下层及肌间肥大胆碱能神经纤维增生，形成所谓“肥大神经丛（ hypertrophic nerve trunk）”结构。手术切除病变肠管是临床治疗患儿的最主要的方法。病理科在诸如HD的术前诊断、术中决定手术切缘及术后确定最终诊断等方面均发挥着重要作用。由于婴幼儿特别是新生儿肠神经节细胞发育未成熟，典型的细胞形态，如大的核仁缺乏或不明显、胞质（尼氏体）少，在HE染色下特别是冷冻切片时，判断难度较大；活检提供的组织太小，影响制片或观察等均会给病理诊断HD带来困难。

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