累及多部位的散发型淋巴管肌瘤病11例临床病理特点

崔力方(首都医科大学附属北京世纪坛医院病理科,北京,100038);张继新(北京大学第一医院病理科,北京,100000);昌红(首都医科大学附属北京世纪坛医院病理科,北京,100038);高颖(首都医科大学附属北京世纪坛医院病理科,北京,100038);曲丛玲(首都医科大学附属北京世纪坛医院病理科,北京,100038);郭洋(首都医科大学附属北京世纪坛医院病理科,北京,100038);张建英(首都医科大学附属北京世纪坛医院病理科,北京,100038);沈冰(首都医科大学附属北京世纪坛医院病理科,北京,10

阅读：249 诊断病理学杂志； 2016年23卷05

摘要

目的分析散发型淋巴管肌瘤病(S-LAM)的临床及病理特点,提高对该病的认识.方法对11例经病理证实的S-LAM进行回顾性分析,采用SMA、vimentin、HMB45、Ki-67、CD34、D2-40、ER和PR等抗体进行免疫组化染色,并复习文献.结果 11例均为女性,表现为乳糜性胸或腹水,有胸闷、呼吸困难、气促等症状;病程中均有多个部位累及,包括肺、腹膜后、淋巴结.胸部CT示两肺散在或弥漫分布囊腔影,直径0.2 ～2cm,囊壁薄而清晰;腹膜后受累者CT显示囊性低密度影.11例均有月经不调,其中3例合并子宫肌瘤,1例合并卵巢畸胎瘤、肾血管平滑肌脂肪瘤及肝血管瘤,1例合并小肠胃肠间质瘤,2例合并肝囊肿.免疫组化显示11例HMB45均(+),5例ER灶性(+),8例PR局灶(+).随访5～ 60个月,患者均存活,且症状缓解.结论 LAM的临床表现无特异性,CT表现有一定的特异性,最终确诊依赖于组织病理,熟悉这些特点有助于早期诊断,但预后差.

全文链接

累及多部位的散发型淋巴管肌瘤病11例临床病理特点

摘要

摘要

我要评论

共0条评论

本期排行