摘要
分析骨外黏液性软骨肉瘤(EMC)的临床特征、病理学形态及免疫学表型,探讨其鉴别诊断.方法对28例骨外黏液性软骨肉瘤的临床病理学资料、免疫表型和基因测序进行回顾性复习.结果28例中男性16例,女性12例;年龄16 ~ 72岁.11例发生于大腿,4例发生在臀部,前臂、腹股沟区、肩部各2例,会阴部、小腿、骶尾部、胸部、背部、腹壁和腮腺部各1例.肿瘤最大径1 ~ 19 cm,切面呈灰白色,黏冻样,境界不清.镜下肿瘤细胞由纤维组织分割排列成结节状,瘤细胞体积中等大小,胞质丰富,间质富含黏液,部分病例可见出血、坏死.免疫组化:瘤细胞vimentin(+),8例S-100、9例Syn、3例EMA和2例NSE(+).Ki-67阳性指数大部分<10%,只有2例富细胞型为30%.结论骨外黏液性软骨肉瘤是一种低~中度恶性的软组织肿瘤,其分化来源未定,常好发于中老年人,以肢体近端为好发部位,特别是大腿和臀部.
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