低级别骨肉瘤的临床病理诊断

陈春燕(上海交通大学附属第六人民医院病理科,上海,200233);张惠箴(上海交通大学附属第六人民医院病理科,上海,200233);周隽(上海交通大学附属第六人民医院病理科,上海,200233);蒋智铭(上海交通大学附属第六人民医院病理科,上海,200233);

阅读：1721 临床与实验病理学杂志； 2015年31卷11

摘要

低级别骨肉瘤属低度恶性肿瘤,是骨肉瘤中较为少见的类型,占骨肉瘤的5％～6％.低级别骨肉瘤以就诊前病程长、分化好、转移率低、预后佳为主要特点,依据原发肿瘤与骨皮质的位置关系可分为两种亚型:骨旁骨肉瘤(parosteal osteosarcoma)和低级别中央型骨肉瘤(low grade central osteosarcoma,LGCOS).前者起自骨膜,主要在骨旁生长;后者85％位于髓内中央位,故又称髓内高分化骨肉瘤,15％偏于髓腔一侧,呈偏心性生长.尽管这两种类型的低级别骨肉瘤位置起源完全不同,但已证明它们有许多共同特点[1:两者具有相似的临床生物学行为,相似的组织学形态,相似的遗传学背景.低级别骨肉瘤极易与骨化性肌炎、骨的纤维结构不良等良性病变混淆,易导致误诊影响预后,正确的诊断必须基于临床、影像学和组织学综合考虑;同时,需参考有效的免疫标记.本文从临床、影像学、组织形态学、免疫表型、分子遗传学、治疗及预后等对低级别骨肉瘤作一概述,期待对低级别骨肉瘤病理诊断有所帮助.

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