原发性肝血管肉瘤6例临床病理分析

孙金萍(宁夏医科大学总医院病理科,银川,750004);李海(南京医科大学第一附属医院病理科,南京,210029);宋国新(南京医科大学第一附属医院病理科,南京,210029);张智弘(南京医科大学第一附属医院病理科,南京,210029);王震(南京医科大学第一附属医院病理科,南京,210029);范钦和(南京医科大学第一附属医院病理科,南京,210029);朱岩(南京医科大学第一附属医院病理科,南京,210029);

阅读：390 诊断病理学杂志； 2016年23卷01

摘要

目的探讨原发性肝血管肉瘤(PHA)的临床病理特点.方法分析6例PHA的临床病理及免疫组化特点.结果 6例中男性3例,女性3例,平均年龄72岁.镜下观察肿瘤形态多样,可见异型瘤细胞沿肝窦生长,形成大小不等不规则血管腔及腔内乳头,分化好的海绵状血管瘤样结构、分化差的幼稚单细胞血管腔及实性增生区形成似纤维肉瘤、低分化癌样改变.免疫组化:6例CD31强(+),5例CD34、FL-1和ERG(+).结论原发性肝血管肉瘤是一种少见的预后很差的恶性肿瘤,临床症状和影像学检查无特异性,最终确诊需依赖病理组织学并多项血管内皮标记物.早期发现、完全手术切除及术后化疗可延长生存期.

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