原发性心滑膜肉瘤4例临床病理分析

霍真(中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科,北京,100730);赵雨(中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科,北京,100730);杨堤(中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科,北京,100730);李媛(中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科,北京,100730);罗玉凤(中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科,北京,100730);曹金伶(中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科,北京,100730);梁智勇(中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病

阅读：391 诊断病理学杂志； 2016年23卷01

摘要

目的报道4例原发性心滑膜肉瘤,并总结分析此类疾病的临床病理特征.方法通过光镜、免疫组化及荧光原位杂交技术(FISH)分析其临床病理特征及免疫组化特点.结果本组4例心滑膜肉瘤年龄22～52岁,平均41岁;男女之比为1∶3,均无滑膜肉瘤病史.1例有吸烟史.4例肿瘤最大径6～ 24 cm,平均12.5 cm;2例肿瘤位于心包,1例位于心房,1例位于心室.均行肿瘤局部切除术.镜下检查3例为单相型滑膜肉瘤,1例为双相型滑膜肉瘤.4例随访1天～24个月,3例死亡,1例存活.免疫组化:4例AE1/AE3、EMA、vimentin和bcl-2均(+),3例CD99(+),3例calponin(+),1例S-100散在(+);4例desmin、SMA、CD34和calretinin均(-);Ki-67阳性指数5％～35％,平均18％.结论原发性心滑膜肉瘤比较少见,诊断应首先排除转移性.单相型滑膜肉瘤较双相型多见,心包为最常见部位.原发性心滑膜肉瘤预后较差,特别是心包滑膜肉瘤预后极差,术后放、化疗有助于延长生存时间.

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