韧带样型纤维瘤病的临床病理分析

骆丽(首都医科大学潞河教学医院病理科,北京,101149);刘凤阁(首都医科大学潞河教学医院病理科,北京,101149);刘彤(首都医科大学潞河教学医院病理科,北京,101149);胡艳萍(首都医科大学潞河教学医院病理科,北京,101149);吴林林(首都医科大学潞河教学医院病理科,北京,101149);王秀芳(首都医科大学潞河教学医院病理科,北京,101149);

阅读：349 临床与病理杂志； 2014年34卷5

摘要

目的:探讨韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatosis,DTF)的临床病理特征,提高对DTF的认识和诊断水平.方法:分析14例DTF的临床特征,HE及免疫组化观察其病理学特征.结果:14例DTF均为女性,年龄22～81岁,中位数31.5岁,12例发生于腹部,右侧胸壁2例.光镜下以纤细的梭形细胞与胶原纤维交错排列为特征,细胞无异型性,核分裂像罕见;免疫组化Vimentin和β-catenin 阳性,部分表达SMA,不表达S-100、CD34、CDll7、Dog-1.手术切除随访4～113个月,l例复发.结论:DTF好发于年轻女性,需要与多种良、恶性梭形细胞肿瘤鉴别,细胞核表达β-catenin对DTF诊断和鉴别诊断有重要价值,手术切除是主要治疗手段,切缘残瘤有较高的复发风险.

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