研究肺原发性黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤的临床表现、病理学形态特征、免疫表型、分子生物学特点及预后情况,总结肺原发性MALT淋巴瘤的临床及病理学特点.方法 通过临床资料总结、病理学形态观察、免疫表型分析,对23例肺原发性MALT淋巴瘤病例进行研究,并且对其中5例行IgH基因克隆性重排检测,4例行荧光原位杂交(FISH) MALT1基因检测.结果 23例肺原发性MALT淋巴瘤中12例无症状,于体检时发现肺部病变,其余表现为咳嗽、胸痛等.影像学均表现为肺部肿块影或实变影,19例病变位于右肺.病理学形态特点,5例肿瘤呈结节状,18例弥漫性生长,肿瘤与肺组织交界处均可见孤岛样或串珠样结构.肿瘤由3种形态细胞构成:中心细胞样细胞、单核样B细胞、小淋巴细胞样细胞,其中13例伴浆细胞分化,均可见到淋巴上皮病变及滤泡殖入现象.免疫组化染色,肿瘤细胞CD20(+),Ki-67指数5％ ～20％,8例IgK、Igλ显示肿瘤细胞为单克隆性B细胞.分子生物学方面,IgH克隆性重排检测均检测到单克隆条带,4例中2例FISH检测出MALT1基因断裂.本组4例失访,其余19例随访3个月～6年5个月,全部存活,其中5例可疑肿瘤局部复发.8例仅行肿瘤局部切除,11例行手术切除并于术后行化疗.结论 肺原发性MALT淋巴瘤无症状或仅有轻微症状,影像学显示肺部肿块或阴影,组织形态表现为结节状或弥漫性单核样小淋巴细胞浸润,周边伴特征性孤岛样或串珠样结构,呈B细胞免疫表型并无其他小B细胞性淋巴瘤的表型特征,IgH克隆性检测呈单克隆,FISH检测可见MALT1基因断裂.本病预后较好,可局部复发.