摘要
自身免疫性肠病(AIE)是一种罕见疾病,特征是严重腹泻和免疫介导损伤导致的小肠黏膜萎缩。因其具有多种病理形态,诊断仍然很具有挑战性。为更好的掌握其组织学特征,作者观察了25 例患者(包含成人及儿童)的胃肠道活检情况。小肠黏膜活检最常见的发现(13/25 例,52%)为绒毛变钝、黏膜固有层可见以单核细胞为主的弥漫炎细胞浸润、伴有或无隐窝脓肿的隐窝炎。其中5 例(20%)的十二指肠改变与乳糜泻难以区别,均是绒毛变钝及上皮内淋巴细胞增多。4 例(16%)中可见与急性移植物抗宿主病相似的(肠)隐窝细胞凋亡增多伴轻微炎症。其余3 例(12%)存在上述形态表现的一种或两种以上。24 例活检标本中均存在小肠外黏膜异常(100%),最常见的是胃(19 /22,86%),其次是结肠(14/22, 64%)和食道(5/18, 28%)。非小肠部位的病变多样,包括弥漫性炎症,单一的慢性炎症,上皮内淋巴细胞增多以及类似于急性移植物抗宿主病的细胞凋亡。综上所述,AIE 最常见表现为伴有绒毛钝化的急性肠炎,同时扩张的黏膜固有层内有弥漫的炎症。黏膜异常在肠道其他部位也可以经常看到。AIE 因此可以被视为广泛的胃肠道自身免疫性疾病,小肠以外的部位活检更有利于诊断。
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