腺泡状软组织肉瘤16例临床病理分析

刘霞(南京军区南京总医院病理科,南京,210002);涂频(南京军区南京总医院病理科,南京,210002);印洪林(南京军区南京总医院病理科,南京,210002);

阅读：284 临床与实验病理学杂志； 2015年31卷1

摘要

目的：探讨腺泡状软组织肉瘤( alveolar soft part sarcoma, ASPS)的临床病理、免疫表型以及分子遗传学特征。方法对16例ASPS进行临床病理学、细胞化学和免疫表型观察,其中2例行FISH检测。结果16例ASPS中男性6例,女性10例,发病年龄8~58岁(中位年龄31．7岁),临床表现为局部缓慢生长的肿块。肿瘤发生部位包括四肢、肩背部、舌、声带、肺、子宫颈、输尿管。镜下见典型的器官样或腺泡状结构,形成窦隙状血管及纤维间隔,肿瘤胞质内含丰富嗜酸性颗粒。 PAS染色显示肿瘤细胞内可有结晶体形成,免疫组化标记肿瘤细胞TFE3阳性,FISH检测肿瘤细胞存在ASPL-TFE3基因融合。结论 ASPS好发于青少年,肿瘤好发部位为四肢,少见部位(舌、声带、子宫颈、输尿管等)发生的ASPS易被误诊为上皮性恶性肿瘤。病理诊断时需与原发或转移性腺癌、副神经节瘤鉴别。肿瘤细胞形成典型的腺泡状结构并且免疫组化标记TFE3和组织蛋白酶K对诊断有意义,诊断时需结合ASPL-TFE3基因融合检测技术。

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