徐缓(四川大学华西医院病理科,成都,610041);王欢(四川大学华西医院病理科,成都,610041);张秀辉(四川大学华西医院病理科,成都,610041);李甘地(四川大学华西医院病理科,成都,610041);
摘要
目的 探讨肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特点、免疫表型、诊断、鉴别诊断以及预后.方法 收集25例肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床资料并随访,观察其病理形态学特点,结合免疫组织化学EliVision法染色讨论其诊断和鉴别诊断.结果 肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤常见于中青年,女性明显好发,无特征性临床症状;其形态学特点表现为:(1)肿瘤细胞异型性明显,但核分裂象相对罕见;(2)常出现肿瘤细胞以薄壁血管或肌性血管为中心的放射状分布;(3)常见多核瘤巨细胞和神经节样大细胞.免疫表型呈黑色素细胞标记(HMB45、MART-1)和平滑肌细胞标志物(SMA)双相表达,雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)、TFE3、p53在肿瘤细胞中分别有16%(4/25)、32%(8/25)、24%(6/25)和60%(15/25)不同程度表达.结论 肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤形态学多变,但具有较明确的免疫表型特点,需与多种肿瘤鉴别,其生物学行为趋向良性.
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