心脏原发炎性肌纤维母细胞瘤的病理学观察

孙洋(100037,中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院病理科);江勇(100037,中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院超声科);段雪晶(100037,中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院病理科);王红月(100037,中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院病理科);王清峙(100037,中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院病理科);钟定荣(中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科

阅读：364 中华病理学杂志； 2014年43卷10

摘要

目的探讨心脏原发性炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床病理学特点,提高对该病的认识.方法对4例心脏原发IMT的临床、病理资料进行回顾性分析和随访,进行ALK蛋白的免疫组织化学染色和ALK基因荧光原位杂交检测.结果 4例原发性心脏IMT,男3例,女1例;平均年龄16岁(5个月～30岁);发生于右心室2例,右心房1例,心包1例.组织学类型,肉芽肿型1例,纤维组织细胞型2例,硬化型1例.其中2例ALK蛋白阳性,4例病例均进行ALK融合基因荧光原位杂交检测,未检出阳性病例.结论心脏IMT非常少见,且临床及组织学表现多样,容易误诊,早期诊断、积极手术是治疗成功的关键;免疫组织化学ALK蛋白阳性表达有助于诊断,ALK基因在IMT中的荧光原位杂交检测目前尚不适宜在临床开展.

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