IgG4相关肝病临床病理及预后特征分析

王欣欣(首都医科大学附属北京佑安医院病理科,北京,100069);王泰龄(北京中日友好医院病理科,北京,100029);孔贺利(首都医科大学附属北京佑安医院病理科,北京,100069);孙琳(首都医科大学附属北京佑安医院病理科,北京,100069);吕福东(首都医科大学附属北京佑安医院病理科,北京,100069);

阅读：516 诊断病理学杂志； 2014年21卷1:8-12

摘要

目的探讨IgG4相关肝病的临床病理特征及预后.方法收集2例IgG4相关肝病病例的临床资料.行常规HE染色和特殊化学染色,光镜下观察肝活检组织形态特点,并结合CD138、MUM-1和IgG、IgG4免疫组化检测进行分析.治疗后进行随访.结果 2例患者临床表现为转氨酶升高、血清总球蛋白及免疫球蛋白G显著升高.肝组织中大量成熟浆细胞、淋巴细胞浸润,重度肝细胞坏死;免疫组化IgG4阳性浆细胞增多(＞10个/HPF).类固醇治疗后,转氨酶降至正常,血清球蛋白和IgG明显下降.结论 IgG4相关肝病是IgG4相关系统性疾病的表现形式之一,病变表现形式重,类固醇治疗效果理想,预后好.

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