骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理学观察
摘要
目的 探讨骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理特点、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断要点.方法 收集2008至2013年间5例骨外黏液样软骨肉瘤,对其临床资料、病理组织学及免疫表型(免疫组织化学EnVision法)进行观察并复习相关文献.结果 5例中男性2例,女性3例.年龄38 ～ 63岁,平均51岁.2例发生于足趾,1例发生于颅眶内,1例发生于大腿,1例发生于肩部.临床上均表现为局部缓慢生长的软组织肿块,术前病程3个月至1年.5例均为单发软组织肿块,瘤体最大径平均5.2 cm,切面呈结节状,灰白胶冻样.镜下表现较一致,肿瘤均呈分叶状,疏松纤维间隔间为黏液样基质,肿瘤细胞呈单个、小簇状、条索状或疏松网状分布于黏液样背景中,小叶周边的肿瘤细胞较丰富.其中2例瘤组织呈侵袭性生长伴片状出血,例2可见脉管侵犯,瘤细胞丰富,密集排列呈实体状,黏液成分减少,瘤细胞核仁明显,核分裂象(5 ～ 10)/10HPF,诊断为细胞型骨外黏液样软骨肉瘤.免疫组织化学:5例肿瘤细胞波形蛋白、线粒体、CD56均阳性;突触素和神经元特异性烯醇化酶在2例弥漫阳性表达,2例灶性阳性;嗜铬粒素A在2例中部分表达,S-100蛋白在2例中灶性阳性,其余3例均不表达;上皮细胞膜抗原仅在1例(例2)中灶性阳性,其余4例均不表达;CD117在1例中弥漫阳性表达,其余4例均不表达.结论 骨外黏液样软骨肉瘤是一种罕见的恶性软组织肿瘤,具有特征性的组织病理学特点,可伴有神经内分泌分化.肿瘤虽然生长缓慢,但易局部复发和转移,需长期随访.
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