软斑病4例临床病理分析

刘丽燕(福建省级机关医院病理科,福州,350000);刘永建(河北医科大学第一医院体检部,石家庄,050000);邓永敏(河北医科大学第一医院体检部,石家庄,050000);陈虹(福建医科大学附属第一医院病理科,福州,350005);张声(福建医科大学附属第一医院病理科,福州,350005);

阅读：626 诊断病理学杂志； 2013年20卷10

摘要

目的探讨软斑病的发病机制、临床病理学特征、鉴别诊断及预后.方法分析4例软斑病患者的临床特征、影像学表现、病理学和免疫组化特征,并进行相关文献复习.结果 4例软斑病患者均为女性,年龄25～ 69岁,平均44.8岁；其中2例病变位于膀胱,1例位于右肾周和右肾下极,1例位于腹膜后.组织学形态均以淋巴细胞、浆细胞为主的慢性炎症背景中,见大量泡沫状组织细胞及少量的中性粒细胞和嗜酸性粒细胞；组织细胞胞质嗜酸性、颗粒状,其内散在一些蓝色钙化小体,部分呈靶环或同心圆样结构,即软斑小体(M-G小体).PAS和普鲁士蓝染色(+),免疫组化示组织细胞CD68和AACT弥漫(+),浆细胞CD38和CD138(+)；AEl/AE3、S-100蛋白、CD1a、CD21和CD23均(-)；Ki-67增殖指数为1％.随访5～18个月,均预后良好.结论软斑病是一种可以治愈的慢性肉芽肿性疾病,影像学常表现为占位,临床易误诊为肿瘤,确诊主要依靠病理诊断.临床治疗主要应用抗生素和/或手术切除.鉴别诊断包括颗粒细胞瘤、分化差的癌和Langerhans组织细胞增生症等.

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