腹盆腔原发性室管膜瘤1例并文献复习

罗荣奎(复旦大学附属中山医院病理科,上海,200032);柳菊(复旦大学附属中山医院病理科,上海,200032);侯英勇(复旦大学附属中山医院病理科,上海,200032);陆维祺(复旦大学附属中山医院普外科,上海,200032);周宇红(复旦大学附属中山医院肿瘤内科,上海,200032);宿杰·阿克苏(复旦大学附属中山医院病理科,上海,200032);曾海英(复旦大学附属中山医院病理科,上海,200032);谭云山(复旦大学附属中山医院病理科,上海,200032);

阅读：824 临床与实验病理学杂志； 2013年29卷9

摘要

目的探讨颅脊髓外室管膜瘤临床病理特点、诊断和鉴别诊断.方法总结1例多次复发切除的腹盆腔原发性室管膜瘤临床病理特点,对患者3次手术切除标本进行形态学观察、免疫组化检测并文献复习.结果国内外文献报道颅脊髓外室管膜瘤(除去骶尾部)共44例,发生部位包括卵巢 24例、子宫韧带6例、纵膈9例、肝1例、肺1例、小肠1例、网膜1例、子宫直肠间隙1例.其中国内报道的5例均发生于卵巢,而该例为腹腔及盆腔多发病灶,未累及卵巢,国内外尚未见报道.44例患者均为女性,中位年龄36岁(13～71岁),多数经历多次手术切除,瘤细胞常同时表达GFAP、ER、PR.该例患者初次发病年龄36岁,截止目前已经历3次手术,每次肿瘤形态不完全一致,血管周无细胞区以及乳头状结构在第三次手术切片中表现相对充分.3次手术肿瘤组织均表达GFAP、ER、PR.结论颅脊髓外室管膜瘤属低度恶性肿瘤,可多次切除,免疫表型具有一定的特征性.

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