儿童皮肤神经鞘黏液瘤5例临床病理分析

曹娟(重庆医科大学附属深圳市儿童医院病理科,广东深圳,518026);文飞球(重庆医科大学附属深圳市儿童医院血液肿瘤科,广东深圳,518026);徐金永(重庆医科大学附属深圳市儿童医院病理科,广东深圳,518026);李红(重庆医科大学附属深圳市儿童医院病理科,广东深圳,518026);王玲(重庆医科大学附属深圳市儿童医院病理科,广东深圳,518026);

阅读：335 诊断病理学杂志； 2013年20卷7

摘要

目的探讨皮肤神经鞘黏液瘤的临床病理学特征及鉴别诊断要点.方法对5例皮肤神经鞘黏液瘤进行病理形态和免疫组化特点观察,并进行文献复习和讨论.结果 5例皮肤神经鞘黏液瘤患儿,发病年龄2个月～13岁,平均年龄4.4岁.肉眼观察肿瘤无包膜,切面灰褐、灰黑色,质中等,部分呈黏液状.镜下瘤细胞呈明显分叶状排列,小叶间有纤维性间隔,小叶内有大量黏液,瘤细胞呈星状或梭形,罕见细胞异型及核分裂象.免疫组化:PGP9.5、NSE、CD34和vimentin均(+),calponin、HMB45和Melan-A部分(+),而S-100(-).组织化学:阿尔辛蓝(pH1.0)染色显示肿瘤间质内含有硫酸黏液,阿尔辛蓝(pH2.5)染色显示肿瘤间质内含有酸性黏多糖；Masson三色染色显示肿瘤内含Ⅳ型胶原基底膜样物质.术后随访提示预后较好,无复发和转移征象.结论以病理学形态特征结合免疫组化、特殊染色有助于明确皮肤神经鞘黏液瘤的诊断.

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