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宫颈腺泡状软组织肉瘤3例临床病理观察

吴焕文(中国医学科学院北京协和医院病理科,北京,100730);钟定荣(中国医学科学院北京协和医院病理科,北京,100730);张卉(中国医学科学院北京协和医院病理科,北京,100730);

摘要

目的 探讨宫颈腺泡状软组织肉瘤(ASPS)的临床病理特征、免疫表型、遗传学特点及诊断与鉴别诊断.方法 对3例宫颈ASPS的临床表现、病理学形态、免疫组化等进行观察,并复习相关文献.结果 3例患者分别为23、13及25岁,均因异常阴道出血而就诊.肿瘤最大直径分别为2.5、3和2.8cm.镜下肿瘤细胞排列成巢团样或器官样结构,间隔以纤细的纤维血管分割;部分肿瘤细胞团呈假腺样结构.肿瘤细胞PAS染色均可以发现耐淀粉酶消化的嗜酸性颗粒以及针状与杆状结晶体.免疫组化示3例瘤细胞TEF-3、NSE和vimentin均(+),其中2例PR局灶(+).3例患者随访21 ~ 57个月,均无瘤存活.结论 宫颈ASPS病理诊断依赖于特征性组织学表现、PAS和免疫组化染色特点以及特异性的细胞和分子遗传学改变.与软组织ASPS相比,宫颈ASPSs症状出现早、体积小,预后更好.

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