肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

王兆亮(上海交通大学基础医学院,附属仁济医院病理科,上海,200127);王莉(上海交通大学基础医学院,病理学教研室,上海,200025);朱建善(上海交通大学基础医学院,附属仁济医院病理科,上海,200127);陈以明(上海交通大学基础医学院,附属仁济医院病理科,上海,200127);

阅读：364 诊断病理学杂志； 2010年17卷5

摘要

目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法对11名肾EAML患者的12例肾进行光镜观察和免疫组化染色.结果 11名患者年龄25～52岁,中位年龄36.2岁.其中5人无症状,5人主诉为腰部酸痛,1人表现为发热.肿瘤直径1.3～17cm,平均9.2cm.术前6例疑为肾癌(RCC).组织学表现肿瘤以增生的上皮样细胞为特征,胞质丰富嗜酸性,细胞核有异型性,核分裂象可见;可伴有出血、坏死.12例肾EAML中小细胞型6例,大细胞型3例,中间型3例,均伴有经典的肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)图像.免疫组化:瘤细胞vimentin、SMA和HMB45(+),AE1/AE3、EMA、CD10、CD34、S-100和CD117均(-),1例Ki-67(+).术后6名患者得到随访(平均24个月),均健在.结论肾EAML的特征以上皮样细胞增生为主,临床和组织学易与RCC或其他肿瘤相混淆,免疫组化有助于鉴别诊断.瘤细胞不典型增生、核分裂、出血和坏死,甚至肾静脉内瘤栓可能提示肿瘤的恶性潜能,但不能作为诊断恶性的依据,诊断恶性必须要有明确的远处转移.

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