皮肤血管内T细胞淋巴瘤临床病理观察

霍真(中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院病理科,北京,100730);刘彤华(中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院病理科,北京,100730);崔全才(中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院病理科,北京,100730);姜英(中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院病理科,北京,100730);罗玉凤(中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院病理科,北京,100730);凌庆(中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院病理科,北京,100730);

阅读：554 诊断病理学杂志； 2008年15卷5

摘要

目的报道1例皮肤血管内T细胞淋巴瘤(T-ⅣL)并结合相关文献分析其临床病理特征.方法通过光镜及免疫组化(EnVison法)榆测CD3、CD5、CD20、CD34、CD79a,分析其临床病理特征及免疫组化特点.结果本例为男性患者,43岁.患有慢性乙型肝炎,临床表现为乏力、发热伴腰腹部红斑,红斑边界不清有融合,局部压痛,可触及基底有结节,未触及肿大淋巴结,骨髓涂片无特殊.皮肤活检镜下可见真皮血管腔内有多量异型的单核肿瘤细胞,免疫组化肿瘤细胞CD3(++),CD5(+/-),CD20、CD79α和CD34(-);血管CD34(+).EBER原位杂交(+).确诊后采用CHOP方案联合化疗2个疗程,皮疹渐消,仍发热,化疗后1个月死亡.结论 T-IVL为一种高度恶性的罕见的非霍奇金淋巴瘤,可累及全身各个系统,最常累及皮肤,病变多局限于血管腔内,病理检查及免疫组化、基因重排对确定诊断有重要意义.本病预后差,联合化疗有助于疾病治疗.

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