中枢神经系统成人非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤临床病理观察

陈晓东(广州军区广州总医院病理科,广州,510010);王卓才(广州军区广州总医院病理科,广州,510010);王蔚(广州军区广州总医院病理科,广州,510010);张伟(广州军区广州总医院病理科,广州,510010);赖日权(广州军区广州总医院病理科,广州,510010);钱明(广州军区广州总医院放射科,广州,510010);王玉宝(广州军区广州总医院神经外科,广州,510010);

阅读：453 诊断病理学杂志； 2008年15卷4

摘要

目的探讨中枢神经系统成人非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤(AT/RT)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法对2例成人AT/RT病例常规行HE染色,观察组织形态学特点.并行免疫组化标记.结果 2例AT/RT患者均为男性,年龄分别为26岁和32岁,病变均发生于大脑.2例肿瘤组织形态相似,几乎完全由横纹肌样细胞组成并伴肿瘤组织广泛坏死.免疫组化显示Vim、EMA、CK、胶质纤维酸性蛋白(GFAD)、神经微丝蛋白(NF)、S-100蛋白和SMA(+);Ki-67阳性率>50%;其他标记物如胎盘碱性磷酸酶、结蛋白、肌浆蛋白、HM阱5、VS38c、CD1α和CD99等均(-).结论中枢神经系统AT/RT是一种罕见的恶性肿瘤,虽常见于婴幼儿,但亦见于成人.该肿瘤须与中枢神经系统形态相似的多种原发性肿瘤鉴别.

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