肾炎性肌纤维母细胞瘤临床病理观察

刘爱军(解放军总医院,病理科,北京,100853);王福永(西藏军区总医院,病理科,拉萨,850007);李维华(解放军总医院,病理科,北京,100853);邹晓(西藏军区总医院,病理科,拉萨,850007);李杰(解放军总医院,病理科,北京,100853);刘梅(解放军总医院,病理科,北京,100853);

阅读：412 诊断病理学杂志； 2008年15卷4

摘要

目的探讨肾炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理学特征.方法报道1例罕见的肾炎性肌纤维母细胞瘤,结合文献对其临床表现、组织形态、免疫组化特点及治疗和预后等进行分析.结果患者女性,41岁.左侧腰部间歇性胀痛1月余,CT示"左肾占位",行左侧肾切除术.大体见中上极肾实质内有一3 cm×3 cm×2 cm大小灰白色质韧肿瘤,无包膜,与周围界限欠清.镜下见肿瘤主要由梭形细胞组成,梭形细胞呈束状交错排列.伴有大量慢性炎细胞浸润,以淋巴细胞和浆细胞为主,局部见较多泡沫细胞.免疫表型SMA和Vim(+).随访半年未见复发.结论肾炎性肌纤维母细胞瘤是一种非常罕见的肿瘤,临床表现以腰痛和/或血尿为主要症状,确诊需依靠病理检查及免疫组化.鉴别诊断包括肾的肉瘤样癌、Wilms瘤以及腹膜后炎性纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维瘤病等.手术切除预后良好.

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