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外周神经母细胞性肿瘤135例分类与预后的关系

殷敏智(上海交通大学附属上海第六人民医院病理科,200233);张忠德(上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心病理科);马靖(上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心病理科);沈萍(上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心病理科);陈洁枫(上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心病理科);张惠箴(上海交通大学附属上海第六人民医院病理科,200233);

摘要

目的 对外周神经母细胞性肿瘤(pNT)应用国际神经母细胞性肿瘤病理分类(INPC)标准进行分类,探讨此分类与pNT临床、病理特点的关系及其在预后评估中的价值.方法 收集上海儿童医学中心病理科2000年11月至2009年12月期间135例pNT手术标本、临床资料,光镜观察,应用INPC标准分类、国际神经母细胞瘤分期系统(INSS)分期,结合随访资料,分析影响患者生存时间的因素.结果 (1)按INPC分类标准,135例中神经母细胞瘤80例(59.2%),节细胞神经母细胞瘤混合型(GNBi)24例(17.8%),节细胞神经瘤17例(12.6%),节细胞神经母细胞瘤结节型(GNBn)14例(10.4%);组织分化良好型90例(66.7%),组织分化不良型45例(33.3%).(2)根据INSS分期135例中Ⅰ期22例(16.3%),Ⅱ期24例(17.8%),Ⅲ期34例(25.2%),Ⅳ期55例(40.7%).(3)135例患者,存活75例,死亡60例.患者平均生存时间与组织学分型、病理学分类及临床分期均相关(均P<0.05).结论 INPC分类标准清晰、易操作,对评估预后能提供准确的病理依据.

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